최원준내과

1. 정의

부신피질자극호르몬을 지나치게 많이 분비하는 뇌하수체 종양으로 인하여 얼굴과 몸통이 비만증이 생기고 살이 터서 자주색 줄이 생기며, 피부에 멍이 쉽게 들고, 여드름이 생기는 등의 증상이 나타나는 것을 쿠싱 증후군이라고 합니다. (쿠싱 : 이 병을 처음으로 보고한 미국의 내분비 의사 이름)
쿠싱 증후군은 부신에 종양이 생겨서 발생할 수도 있고 뇌하수체에 종양이 생겨서 발생할 수도 있는데, 뇌하수체에 종양이 생기는 경우를 쿠싱병이라고 합니다.

2. 증상

부신피질 호르몬인 코르티솔은 팔과 다리의 피하 지방을 녹여서 얼굴과 배로 모이게 하는 효과가 있어서 중심성 비만이 나타납니다. 팔과 다리의 피하 지방이 없어지므로 피부가 매우 얇아지고, 혈관이 약해져서 가벼운 충격에도 쉽게 실핏줄이 터져서 멍이 쉽게 들고 피부의 상처가 잘 낫지 않습니다. 복부에 피하지방이 갑자기 모여들면서 살이 터져 자주색 줄이 관찰됩니다. 목덜미 부위에 지방 조직이 축적되어 마치 들소의 목덜미처럼 튀어나와 보입니다.
코르티솔의 작용으로 인하여 간으로도 지방이 축적되어 지방간이 생기고, 간에서 포도당이 많이 만들어져서 혈당이 올라가서 당뇨병이 생길 수 있으며, 혈압이 높아져서 고혈압이 생길 수 있습니다. 코르티솔은 뼈를 만드는 세포의 기능을 억제하는 동시에 장에서 칼슘의 흡수를 억제하여 골다공증을 일으킬 수 있습니다.
코르티솔이 일시적으로 증가할 때에는 소염 효과가 있지만 지속적으로 증가하면 오히려 면역 기능이 저하되어 각종 감염에 대한 저항력이 약해집니다. 코르티솔은 뇌의 시상하부나 뇌하수체를 억제하여 성선자극호르몬의 분비를 감소시킴으로써 고환과 난소의 기능을 떨어뜨려 성욕 감퇴, 무월경, 불임증 등이 생길 수 있습니다.

3. 원인,병태 생리

신장(콩팥)의 바로 위에 붙어 있는 작은 내분비샘을 부신이라고 하는데, 이 부신에서 코르티솔이라는 호르몬이 분비됩니다. 코르티솔은 우리가 스트레스를 이겨 내기 위하여 필요한 가장 중요한 호르몬들 중의 하나입니다. 그러나, 스트레스가 없음에도 불구하고 이 호르몬이 너무 많이 분비되면 팔과 다리의 피부 밑에 있는 지방질이 얼굴과 몸통, 간으로 모여들어 앞에서 말한 특징적인 증상들 (쿠싱 증후군)이 나타나게 됩니다.
그런데 부신의 코르티솔 분비를 자극하는 호르몬이 뇌하수체에서 분비되는데, 이것을 부신피질자극호르몬이라고 합니다. 부신피질자극호르몬을 분비하는 뇌하수체의 세포들이 종양을 만들게 되면 항상 많은 양의 호르몬을 계속 분비하여 결국 부신의 코르티솔 분비가 지나치게 됩니다.
코르티솔은 간에서 포도당을 만들어 혈액 속으로 방출시키는 작용이 있어서 혈당이 높아져 당뇨병이 생길 수 있으며, 혈액 속에 콜레스테롤의 농도도 올라가고, 혈압도 높아집니다. 뼈를 만드는 세포들의 기능을 억제하고 칼슘의 흡수를 억제하여 골다공증도 일으킬 수 있습니다. 또한 뇌하수체에서 난소나 고환을 자극하는 호르몬의 분비를 억제하여 배란을 방해하기 때문에 월경이 없어지고 성기능도 저하될 수 있습니다.

4. 진단

혈액 속의 코르티솔 농도가 높고, 소변으로 코르티솔의 배설이 증가된 상태임을 증명하고, 부신피질자극호르몬의 농도가 높음을 증명하면 진단이 됩니다. 그리고 뇌하수체 속에 종양이 있는 것을 촬영하기 위하여 뇌전산화단층촬영(CT)이나 뇌자기공명영상법(MRI)을 이용합니다. 종양이 잘 보이지 않는 경우에는 뇌하수체 주변의 좌우 혈관 속에 매우 가느다란 관을 삽입하여 채혈함으로써 부신피질자극호르몬이 어느 쪽에서 많이 분비되는지를 조사하기도 합니다.

5. 경과,예후

종양을 제거하지 않을 경우 지나친 호르몬 분비로 인하여 합병증이 발생되어 순환기계통의 질환으로 인한 사망 가능성이 높아집니다.

6. 합병증

당뇨병, 고혈압, 비만증, 고지혈증, 골다공증, 불임증 등이 합병될 수 있습니다.

7. 치료

뇌하수체의 종양을 제거하는 수술을 받아야 합니다. 종양은 대개 직경 1cm 이하로 작은 경우가 많아 경험이 많은 신경외과 의사가 수술을 하면 70% 정도에서 완치될 수 있습니다. 종양이 완전히 제거되지 못하여 남게 되는 경우에는 방사선 치료를 하여 종양을 서서히 파괴시키는 치료를 하는데, 일부에서는 약물도 억제 효과가 있어서 병용하기도 합니다.

8. 이럴땐 의사에게

다음과 같은 경우에는 의사의 진찰을 받아야 합니다.

• 이유 없이 갑자기 체중이 증가하면서 얼굴과 복부에만 비만이 발생할 경우
• 피부에 이유 없이 멍이 쉽게 들 경우
• 복부에 자주색 줄 모양으로 살이 터질 때
• 당뇨병의 가족력이 없는데, 비만해지면서 당뇨병이 생겼을 경우
• 고혈압의 가족력이 없는데, 비만해지면서 고혈압이 생겼을 경우
• 복부에 비만이 오면서 골다공증이 있을 경우