최원준내과

1. 정의

기관지확장증은 기관지의 근육층과 탄력층이 파괴되어 기관지가 영구적으로 확장되는 질환을 말하며, 기관지의 확장모양에 따라 원주형(cylindrical), 정맥류형(varicose), 낭포형(saccular, cystic)으로 구분됩니다. 그렇지만 이런 구분에 따라 환자의 치료나 예후에서 차이가 없기 때문에 임상적인 의미는 별로 없습니다.

2. 증상

흔한 증상은 만성 기침, 객담(가래) 배출, 자주 재발하는 호흡기 감염, 객혈 등이 있습니다. 호흡기 감염이 동반되면 가래가 많이 배출되고 노란 색을 띄게 되며 발열과 호흡 곤란이 동반되기도 합니다.
전형적인 경우 하루 동안 가래를 모아보면 가래가 3층으로 구분되어, 상층은 색깔이 없거나 옅은 녹갈색으로 거품을 많이 포함하고, 중간층은 탁한 점액 농으로 보이며, 하층은 화농성이고 끈적거리는 여러 가지 찌꺼기들이 존재합니다.
또한 소량의 객혈이 자주 나타날 수 있는데, 기관지 동맥에서 출혈을 할 경우 간혹 대량 객혈을 할 수도 있어 유의해야 합니다.
이 밖의 전신 증상으로는 체중 감소, 빈혈, 전신 쇠약감이 나타날 수 있습니다. 또한 기관지확장증과 부비동염이 동반되는 경우가 흔하기 때문에 이비인후과 검진이 필요하기도 합니다 .
병변이 경미한 경우에는 진찰 소견이 대개 정상이지만 병변이 심한 경우에는 그 부위에서 그르렁거리는 호흡음(나음 또는 수포음)이 들릴 수 있고, 가래가 막혀서 무기폐가 발생한 경우에는 호흡음이 감소하게 됩니다. 병이 더 진행되어 저산소증을 동반하게 되면 때때로 입술이나 사지가 푸르게 변하는 청색증이나 사지 말단 부위가 곤봉 모양으로 변하는 곤봉형 수지가 나타날 수도 있습니다.

3. 원인,병태 생리

기관지확장증을 일으키는 원인 질환에는 선천적 질환과 후천적 질환이 있습니다.
선천적 질환에는 낭포성 섬유증(cystic fibrosis), 비운동성 섬모증후군(dyskinetic cilia syndrome), 면역 결핍증, 선천적 기관지 확장증 등이 있습니다.
후천적 질환으로는 기관지내 종양, 이물질, 기관지 결핵, 임파선 종대에 의한 기관지 압박 등 기관지 폐색을 초래하는 여러 질환들과 소아기의 홍역, 백일해, 인플루엔자, 아데노바이러스(adenovirus) 감염 후의 이차성 균감염 혹은 결핵균, 포도상구균, 폐렴간균, 혐기성 세균 등에 의한 호흡기 감염 등을 들 수 있습니다.
기관지확장증의 발병 기전은 위에 열거한 여러 원인 질환들이 궁극적으로 기관지 벽과 주위 조직에 괴사성 염증을 일으키기 때문인 것으로 알려져 있습니다.
과거에는 소아기의 호흡기 감염 후유증으로 많이 발생하였으나 최근에는 선천적 전신 질환들의 폐 증상으로 발생하는 경우가 더 많은 것으로 알려져 있습니다. 그러나 아직 우리나라에서는 소아기의 호흡기 감염이나 폐결핵에 의한 기관지확장증이 많이 발생되고 있으며 전체 환자의 26~28.6%가 폐결핵에 의한 것으로 보고되고 있습니다.

4. 진단

임상적으로 만성 기침을 동반한 가래, 체위 변동에 따른 다량의 가래 배출, 반복되는 감염, 어린이 시절 홍역이나 백일해 감염병력이 있는 경우에는 일단 기관지확장증을 의심해 볼 수 있습니다.
환자의 가래를 하루 동안 모아서 그 양상이 3층을 형성하는지 관찰하는 것도 진단에 도움을 줄 수 있으며, 호흡기 감염을 일으킨 원인균을 검출하기 위해서는 가래로 세균 배양 검사를 시행합니다.
흉부 방사선 사진에서는 폐의 아래 부분에 파이프관 모양의 음영이 보일 수도 있지만, 특이한 소견 없이 정상 소견을 보일 때가 더 많습니다. 과거에는 기관지확장증을 확진하기 위해 기관지 조영술이라는 검사법을 많이 시도하였는데, 이는 기관지 내로 직접 조영제를 주입하여 촬영하는 기법이기 때문에 환자에게 상당한 불편을 줍니다. 그래서 최근에는 기관지 내로 조영제를 주입하지 않고도 확장된 기관지 음영을 쉽게 관찰할 수 있는 컴퓨터 단층 사진(CT) 촬영을 기관지확장증의 확진에 가장 널리 사용하고 있습니다.
간혹 기관지경 검사를 시행하기도 하는데 이는 기관지확장증의 진단 목적보다는 기관지 폐색이나 객혈 시 출혈 부위를 관찰하기 위해 시도됩니다.
또한 경우에 따라서는 폐기능 검사를 시행하기도 하는데 이 역시 진단을 위한 검사라기 보다 질환의 정도와 치료 효과 판정을 위해 시행합니다. 그리고 기관지확장증은 만성 부비동염(축농증)을 흔히 동반하기 때문에 이를 확인하기 위해 부비동 사진 촬영을 해보는 것이 좋습니다.

5. 경과,예후

최근 효과적인 항생제가 개발되면서 호흡기 감염으로 사망하는 경우는 드물어졌기 때문에 경과와 예후는 비교적 양호한 편이지만, 진행되는 경우에는 폐성심 등의 합병증으로 사망할 수도 있습니다.

6. 합병증

기관지확장증의 합병증으로는 폐렴 및 폐농양, 전이성 농양, 농흉 등의 호흡기 감염과 아밀로이드증(amyloidosis), 대량 객혈 등을 들 수 있으며, 진행된 경우에는 심한 저산소증을 동반한 폐성심 등의 보다 심각한 합병증이 나타나기도 합니다.
대량 객혈이 나타난 경우에 기관지동맥 색전술로 막았던 혈관이 다시 개통되거나 주위의 다른 혈관에서 다시 출혈하는 경우가 종종 있는데, 그러한 경우에는 기관지동맥 색전술을 다시 시행하거나 수술을 고려해 볼 수 있습니다.

7. 치료

기관지확장증에서는 호흡기 감염이 흔히 동반되므로 항생제가 매우 중요한 치료 약제입니다. 원칙적으로는 가래 검사를 통해 원인균을 증명하고 항생제를 사용하여야 하지만 균이 증명되지 않는 경우가 많기 때문에 과거 경험을 통해 가장 가능성이 있는 항생제를 우선 사용하고 그 기간은 대개 1주일 전후가 됩니다.
항생제 치료와 함께 자세를 이용한 체위 거담, 거담제 투여, 충분한 수분 공급과 습도 조절을 함께 하면 치료 효과를 극대화할 수 있습니다.
그리고 기관지 확장제는 객담 배출을 도와주고, 호흡곤란 등 기관지 폐쇄 증상이 있을 때에 증상 완화에 도움을 주며, 전신 부작용을 줄이기 위해 경구용 보다는 흡입제 사용이 권장됩니다.
객혈이 동반된 경우 양이 적을 때는 자연히 멈추지만 양이 많을 경우에는 기관지경 검사로 출혈 부위를 확인하고 기관지동맥 색전술을 통해 출혈되는 혈관을 막아 지혈을 시키기도 합니다. 경우에 따라서는 기관지경 검사를 생략하고 바로 기관지동맥 색전술을 먼저 시행할 수도 있습니다.
기관지확장증에서 수술적 처치는 널리 시행되지 않지만, 지속적인 내과적 치료에도 불구하고 반복되는 중증 호흡기 감염, 대량 객혈, 폐농양 등의 합병증이 있을 때에는 외과적 폐절제를 고려해 볼 수도 있습니다. 또한 기관지확장증이 폐 전체를 침범하여 폐성심과 같은 심각한 합병증을 유발할 정도로 심한 경우에는 산소 요법이 필요하며, 그로 인한 정상 생활이 어려운 경우에는 폐이식술도 고려할 수 있습니다.

8. 예방법

예방을 위해서는 소아기에 홍역, 백일해, 인플루엔자 등에 대한 예방 접종을 실시하고, 호흡기 감염을 적절히 치료해야 하며, 기관지 폐색이 있는 경우에는 즉시 이를 제거해야 합니다.
또한 기관지확장증이 전신 질환의 폐 증상으로 나타나는 경우가 많기 때문에 전신 질환에 대한 적절한 조치를 취함으로써 기관지확장증 발병을 예방하거나 감소시킬 수 있습니다.
기존의 기관지확장증을 지니고 있던 환자들은 금연을 하고 평소 건강관리를 철저히 하여 감기나 독감에 걸리지 않도록 주의해야 합니다. 따라서 주기적으로 독감이나 폐렴 예방 접종을 받아두는 것이 안전합니다.
기관지확장증은 원래 가래가 많이 생성되는 질환이므로 평소에 수분을 충분히 섭취하고 체위 거담 등을 통해 가래를 충분히 배출시키는 것도 중요합니다.
객혈이 자주 나타날 수 있기 때문에 평소에 너무 무리한 운동은 삼가는 것이 좋습니다.

9. 이럴땐 의사에게

다음과 같은 경우에는 의사의 진찰이 필요합니다.

• 기관지확장증 증상이 의심되어 확진을 받고 싶은 경우
• 기관지확장증 진단 후 다음의 증상이 나타나는 경우
• 갑자기 기침과 가래가 심해지면서 고열이 날 때
• 가래의 색이 진하게 변하면서 호흡 곤란이 점차 심해질 때.
• 가래에 피가 묻어 나오거나 대량 객혈을 할 때
• 가래에서 생선 비린내 같이 기분 나쁜 이상한 냄새가 날 때
• 호흡 곤란과 함께 갑작스러운 흉통을 느낄 때
• 호흡 곤란과 함께 머리가 아프고 의식이 혼탁해질 때
• 호흡 곤란과 함께 입술이나 손발이 푸르게 변할 때
• 호흡 곤란과 함께 식은 땀이 날 때
• 호흡 곤란과 함께 맥박이 매우 빨라질 때
• 누우면 호흡 곤란이 심해지면서 얼굴이나 사지가 부을 때