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1. 정의
담관은 간에서 만들어진 담즙을 십이지장으로 배출하는 통로로, 간내 담관과 간외 담관으로 구분합니다.
담관 낭종은 선천적으로 간외 담관 또는 간내 담관이 원형(낭포상) 또는 타원형(방추상) 모양의 풍선처럼 확장되는 질환으로 선천성 담관 확장증이라고도 합니다.
따라서 종양, 결석, 염증 등에 의해서 담관이 막힌 후 그 윗부분이 이차적으로 늘어난 경우는 담관종이라고 하지 않습니다.
2. 증상
담관 낭종은 서양에서는 드물고 동양인에 흔하며, 남자보다는 여자에게 흔히 발생하며, 전형적인 3대 증상은 우상복부 통증, 황달 및 촉지 되는 종괴(덩어리)입니다.
그러나 이 모든 증상이 다 나타나는 경우는 15 ~ 40%에 불과합니다.
환자의 60%는 10세 이전에 증상이 발생하나 25% 정도는 20세 이후에 발생하며 그 이후 어느 연령에서나 나타날 수 있습니다.
성인 환자들에게는 담즙 폐쇄에 의한 증상, 즉 황달 등의 증상이 주로 나타나고, 경우에 따라 췌장염이나 십이지장 폐쇄에 의한 메스꺼움과 구토 등도 나타날 수 있습니다.
3. 원인,병태 생리
아직까지 담관낭종이 왜 생기는지는 밝혀지지 않았습니다. 그러나 담관과 췌관이 만나는 곳의 선천적인 기형인 담췌관합류 이상이 담관낭종의 한 원인이 될 수 있습니다.
즉 췌액이 담관 내로 역류 되고, 역류 된 췌액이 만성적으로 담관 상피를 자극하여 반복적인 담관염을 일으켜서 결과적으로 담관 확장이 일어난다고 알려져 있습니다.
담췌관 합류이상이 있는 경우 약 33 ~ 83%에서 담관낭종이 동반되고, 반대로 담관 낭종이 있는 경우 약 33 ~ 100%에서 담췌관합류 이상이 동반된다고 알려져 있습니다.
담관 낭종은 낭종의 형태에 따라 몇 가지로 구분할 수 있으며, 현재는 Todani에 의한 분류가 가장 많이 사용되고 있습니다.
- 제 I형은 총담관이 낭성 또는 방추형 확장이 일어나는 것으로서 간내 담관은 확장되지 않습니다.
- 제 II형은 총담관 게실(choledochal DIVERTICULUM)로서 매우 드물며,
- 제 III형은 십이지장벽 내의 담관이 확장되는 총담관류(choledochocele)입니다.
- 제 IV형은 담관이 다발성으로 확장되는 것으로서 예를 들면 간외 및 간내 담관이 모두 확장되는 것입니다.
- 제 V형은 간내 담관 낭종으로서 Caroli병이라고도 하며, 간섬유증과 동반되기도 합니다.
4. 진단
진단을 위해서는 복부 초음파나 전산화 단층 촬영을 우선적으로 시행하게 됩니다.
더 정확한 진단을 위하여 담관 조영술(내시경적 역행성 담관 조영술 또는 자기공명담췌관촬영술)을 할 수 있습니다.
5. 경과,예후
대개 수술하면 경과가 양호합니다. 그러나 수술 당시 이미 담관암이 합병되어 있는 경우에는 그 진행도에 따라 예후가 결정됩니다.
6. 합병증
췌장염, 담관염, 담낭염, 낭종 파열, 담관암 등이 발생할 수 있고, 또한 담즙이 흐르지 못해 간세포에 손상을 주어 간이 굳어지는 담즙성 간경변과 문맥 고혈압 등이 합병될 수 있습니다.
7. 치료
담관암의 발생 위험으로 인해 수술적 절제를 시행하는 것이 원칙입니다. 그러나 제 III형의 담관 낭종은 내시경적 유두괄약근 절제술로 치료할 수 있습니다.
8. 예방법
선천적인 질환이므로 예방법은 없으며, 진단 되면 치료를 받는 것이 최선입니다.
9. 이럴땐 의사에게
우상복부 통증, 발열, 황달, 만져지는 덩어리 등이 있을 때는 의사의 진찰을 받아야 합니다.
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담관 낭종
