|
1. 정의
체내에 부신피질호르몬 한 가지인 당질코르티코이드가 만성적으로 지나치게 많이 존재하여 나타나는 임상 상태를 말합니다.
이러한 것을 처음 보고한 사람의 이름을 따서 '쿠싱 증후군'이라고 합니다.
우리 몸 안에 부신피질 호르몬의 한가지인 당류코르티코이드가 지속적으로 지나치게 많이 존재하게 되면 여러가지 대사적 이상이 나타나게 됩니다.
2. 증상
가장 흔한 증상은 체중이 증가하는 것인데, 일반적인 비만과는 달리 얼굴, 몸통에는 살이 찌는 반면 팔다리는 오히려 가늘어지는 '중심성 비만'이 특징입니다.
얼굴이 보름달 모양으로 둥글어지고 뺨이 붉어지며, 목 뒤에도 지방이 축적되어 들소의 목처럼 튀어나오며, 가슴 배에도 살이 찝니다.
피부가 얇아지고 멍이 잘 들며, 상처가 늦게 아뭅니다.
아랫배, 엉덩이, 허벅지 등의 살이 터서 붉은색 또는 보라색의 선조가 생기기도 합니다.
그리고 근육에 힘이 없어집니다.
3. 원인,병태 생리
가장 많은 원인은 외부에서 장기적으로 많은 양의 부신피질호르몬제(스테로이드제)를 투여하는 것입니다(의인성 쿠싱 증후군).
자연 발생적으로 나타나는 경우는 뇌하수체의 종양에서 부신피질을 자극하는 호르몬이 많이 분비되는 경우, 부신의 종양(선종 또는 암)에서 부신피질호르몬을 많이 분비하는 경우가
대부분이고, 드물게 다른 조직의 종양도 원인이 될 수 있습니다.
4. 진단
임상 소견으로 쿠싱 증후군이 의심되면 먼저 스테로이드제의 복용력이 있지는 확인하여 의인성 쿠싱 증후군의 진단을 먼저 배제한 후 혈액 및 24시간 소변에서 부신피질호르몬을
측정하여 증가되어 있는지를 검사하게 됩니다.
증가되어 있으면 호르몬 억제 검사를 해서 호르몬 분비가 비정상적으로 억제 되지 않는다는 것을 확인합니다.
이렇게 해서 확인이 되면 다음에는 원인을 찾기 위한 검사를 하게 되며, 마지막으로 뇌하수체 MRI 혹은 부신 CT 등의 방사선 사진으로 종양의 위치를 찾아 냅니다.
5. 경과,예후
적절히 치료하면 완치 될 수 있으나, 치료하지 않고 그대로 오랫동안 방치하면 여러가지 합병증(감염,심혈관질환 등)으로 인한 사망율이 높아집니다.
6. 합병증
주로 생기는 합병증은 고혈압, 당뇨병, 골다공증 등입니다. 또한 감염의 위험성이 높아집니다.
치료하지 않고 장기간 방치할 경우 감염 및 고혈압과 동맥경화증에 의한 심혈관 질환이 중요한 사망원인이 됩니다.
7. 치료
원인을 찾아서 제거하는 것이 필수적입니다. 의인성 쿠싱 증후군일 경우는 스테로이드제를 중단하는 것이 근본적인 치료입니다.
부신이나 뇌하수체의 종양일 경우는 수술을 하여 종양을 제거하는 것이 가장 좋은 방법입니다.
8. 예방법
의인성 쿠싱 증후군의 예방은 가급적 스테로이드제를 사용을 피하거나, 용량 및 기간을 최소화하는 것입니다. 자연 발생적 쿠싱 증후군은 특별한 예방법이 없으나, 흔한 질환은 아닙니다.
9. 이럴땐 의사에게
체중이 6개월 이내에 10%이상 증가하거나 얼굴, 몸통에는 살이 찌는 반면 팔 다리는 오히려 가늘어지며, 임신하지 않았는데도 아랫배, 엉덩이, 허벅지 등에 살이 터서 붉은색 또는
보라색의 선조가 생기기면 의사와 상의하시는 것이 좋습니다.
성분 미상의 약을 먹고 이와 같은 증상이 나타나면 약에 스테로이드제가 포함되어 있지 않는지 확인해 보아야 합니다.
|
쿠싱 증후군
