최원준내과

1. 정의

심한 단백뇨와 그로 인한 부종을 일으키며 신조직 소견상 면역침착 없이 전자현미경 검사상 상피세포 족돌기의 융합만 있는 증후군을 말합니다.

2. 증상

특징적으로 심한 단백뇨와 그로 인한 혈중 알부민의 감소, 지방질 증가, 부종의 신증후군 증상이 갑자기 나타나는 질환입니다.
소아 남자에서 주로 발병하며 목감기 같은 상기도 감염이나 알레르기 현상 후에 흔히 시작됩니다. 노인에서 진통소염제 사용후 부작용으로 생길 수 있습니다. 소아에서 혈뇨는 적으며 단백뇨도 알부민이 주인 선택적 단백뇨 소견을 보입니다.

3. 원인,병태 생리

원인으로 림프구에서 분비되는 사구체 모세혈관의 투과능력을 증가시키는 인자에 의해서 단백뇨가 초래된다는 사실이 특징적입니다. 국소성 분절성 사구체경화증에서도 이 인자들의 역할이 보고되고 있습니다.
신증후군의 단백뇨량은 1일 체표면 1.73m2당 3.5g이상입니다. 단백뇨가 일어나는 기전은 사구체 모세혈관 벽의 음이온이 소실되어 투과의 선택성이 증가되기 때문에 정상에서는 투과되지 않는 알부민 등의 단백질이 투과되기 때문입니다. 그 중 알부민만 주로 투과 시키는 선택적 단백뇨를 미세변화 신증후군에서 볼 수 있습니다.
그 결과 3.0g/dl 미만의 저알부민혈증이 나타나는데, 이는 간에서의 알부민 생산량을 초과하는 단백뇨와 여과된 알부민의 신장내 이화작용이 지속되기 때문입니다. 이로 인해 초래된 혈장 알부민 감소 즉, 교질 삼투압 저하는 혈관 내로부터 간질조직으로 용액을 빼앗겨 조직압력이 낮은 부위에서 부종을 일으키게 됩니다. 이로써 초래된 혈관 내 혈량의 감소로 레닌-앤지오텐신-알도스테론 호르몬계와 항이뇨(소변으로의 수분 배출을 억제하는) 호르몬, 교감신경계의 항진이 일어나 신장에서의 물과 소금의 재흡수가 증가하게 됩니다. 또한 심방 이뇨펩타이드(소변 배출량을 늘이는 호르몬)의 분비와 이에 대한 신장의 반응이 감소되어 이를 더욱 조장합니다.
또한 감소된 혈장 교질 삼투압은 간의 지단백 생산을 증가시켜 혈중의 저밀도 지단백과 콜레스테롤치를 상승시킵니다.

4. 진단

신증후군 총론에서처럼 일으키는 사구체 질환들의 진단은 소변 및 혈액 생화학 검사, 혈청 검사, 신생검 등으로 내려집니다.

5. 경과,예후

미세변화 신증후군은 자연관해가 30-40% 이상이 되나 재발이 반수이상에서 나타납니다. 장기 예후는 우수하여 15년에 90% 이상 생존율을 보이고, 소수(2% 미만)에서만 감염 등으로 사망하거나 국소성분절성 사구체경화증이 발생하여 신부전을 일으킵니다.

6. 합병증

1) 단백뇨에 의한 소실로 단백질 영양결핍증이 옵니다.
2) 응고항진으로 인한 정맥, 동맥의 혈전전색증이 일어날 수 있습니다.
3) 급성신부전 : 심한 신장의 부종 때문이거나 반대로 이뇨제 과량 사용에 의한 탈수 때문에 발생하지만 회복됩니다.
4) 결합 단백의 소변으로의 소실로 철분, 아연 등의 필수 광물질이 결핍되거나, 비타민 D의 결핍, 갑상선 호르몬 감소가 초래됩니다.
5) 면역글로부린 G 소실 등의 면역 이상과 세균에 대한 저항력의 감소로 감염에 잘 걸립니다.

7. 치료

미세변화 신증후군은 면역억제제에 대한 반응이 좋아서 과량의 프레드솔론을 매일 또는 격일요법으로 투여합니다. 프레드니솔론을 성인에서 60-80mg, 소아에서 체표면 m2당 60mg을 매일용법으로 4주복용 후 격일용법으로 바꿔 4주치료를 하는 방법 등이 있습니다.
소아에서 4-8주 치료로 단백뇨 소실인 '관해'가 약 80-90%에서 관찰됩니다. 성인에서는 이보다 다소 떨어지며 효과도 더디게 나타납니다.
자주 재발하거나 프레드니솔론을 사용할 수 없는 환자에서는 세포독성약제인 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)나 사이클로스포린 등이 사용되는데, 이때는 약제의 부작용, 특히 세균 감염, 불임증, 신독성 등의 문제점을 주의 깊게 관찰해야 합니다.
부종이 심하면 소금을 적게 섭취해야 하며, 적절한 양의 이뇨제를 복용, 또는 주사로 함께 투여합니다. 그러나 과다한 이뇨제 사용은 금물입니다. 혈중 알부민 감소가 심하고 부종이 심하며 몸속의 체액량이 부족할 때는 저염분의 알부민을 주사할 수 있으나 그 효과는 일시적입니다.

8. 예방법

이 신증후군의 특별한 예방법은 없으며 상기도 감염이나 알레르기와의 관련이 보고되어 있으나 예방은 불확실합니다. 노인에서 진통소염제의 사용을 주의하면 도움이 될 것입니다.

9. 이럴땐 의사에게

소변이 뿌옇게 탁하든지 양측 다리에 손가락으로 꾹 눌러서 들어가는 부종이 나타나면 신증후군 등의 부종을 일으키는 질환이 있는지 전문의를 찾아 검사를 해야 합니다.