1. °³¿ä
2. µ¿ÀǾî
3. Á¤ÀÇ
Á¶Á÷±¸Áõ X (histiocytosis X) ´Â È£»ê¼º À°¾ÆÁ¾ (eosinophilic granuloma) ÀÇ systemic ȤÀº multifocal form ÀÌ´Ù. Áúȯ¸íÀÇ ½ÃÁ¶(eponymic) °¡ µÇ´Â ´Ù¾çÇÑ ÁõÈıºµéÀÌ ´Ù¸¥ age groups ¿¡¼ ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯµéÀÇ ´Ù¸¥ ÇüÅ¿¡ ´ëÀÀÇÏ¿© Á¤ÀÇ µÇ¾îÁ® ¿Ô´Ù. Letterer-Siwe disease ´Â À¯¾Æ (infants) ¿¡¼ ¹ß»ýÇϸç ÇǺÎ, °ñ¼ö (bone marrow) ±×¸®°í ´Ù¸¥ ¿©·¯ ±â°üÀ» ±¤¹üÀ§ÇÏ°Ô(diffuse) ħ¹üÇÏ´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡ÀÌ´Ù. Hand-Sch ller-Christian disease ´Â older children ¿¡¼ ¹ß»ýÇϸç, µÎ°³°ñ (skull) ÀÇ ´Ù¹ß¼º È£»ê¼º À°¾ÆÁ¾ (multiple eosinophilic granulomas) ¿¡ ÀÇÇÑ µÎ°³°ñ º´º¯ (skull lesions), ¾È±¸µ¹ÃâÁõ (exophthalmos) ±×¸®°í ´¢ºØÁõ (diabetes insipidus) ÀÇ triad ¸¦ ³ªÅ¸³½´Ù. °í¸³¼º È£»ê¼º À°¾ÆÁ¾ (Solitary eosinophilic granuloma) Àº older children °ú adults ¿¡¼ ¹ß»ýÇÏ¸ç ´ëºÎºÐ °ñ°Ý (skeleton) ȤÀº Æó (lung) ¸¦ ħ¹üÇÑ´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ÁõÈıºµéÀº º°°³·Î ³ªÅ¸³ªÁö ¾Ê´Â ´ë½Å¿¡ ¿¬¼ÓÀûÀΠħ¹üÀ¸·Î ³ªÅ¸³´Ù. ÆóÁúȯ (pulmonary disease) Àº histiocytosis X ÀÇ ´Ù¸¥ ÇüÅÂ¿Í ¿¬°üµÇ¾î ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ´Ù. 4. Áõ»ó
5. ¿øÀÎ,º´Å »ý¸®
6. Áø´Ü
systemic histiocytosis X ¿¡¼ Æó ħ¹üÀº È£»ê¼º À°¾ÆÁ¾(eosinophilic granuloma) °ú Á¶Á÷ÇÐÀûÀ¸·Î ±¸ºÐÇϱ⠾î·Æ´Ù. histiocytosis X ÀÇ Æó ħ¹üÀº superimposed bacterial or viral infection ±×¸®°í Àü½Å Áúȯ (systemic disease) À» Ä¡·áÇÏ´Â °úÁ¤¿¡¼ÀÇ ÇÕº´Áõ (complications) °ú ±¸ºÐÇÏ¿©¾ß ÇÑ´Ù. 7. °æ°ú,¿¹ÈÄ
8. ÇÕº´Áõ
9. Ä¡·á
systemic histiocytosis X ÀÇ ¿¹ÈÄ´Â ³ªÀÌ ¹× presentation ¿¡ µû¶ó ´Ù¾çÇϸç ħ¹üµÈ ±â°ü ü°è (organ systems) ÀÇ ¼ýÀÚ (number) ¿Í Á÷Á¢ÀûÀ¸·Î ¿¬°üµÇ¾î ÀÖ´Ù. À¯¾Æ(infants) ¿¡¼ ¹ß»ýÇÏ´Â Letterer-Siwe disease ¿¡¼ÀÇ ±¤¹üÀ§ÇÑ ½ÇÁú ¹× ÇǺΠÁúȯ (parenchymal and skin disease) Àº ¿¹ÈÄ°¡ ºÒ·®ÇÏ´Ù. ¹Ý¸é¿¡ older children ¿¡¼ ¿ì¼¼ÇÏ°Ô ³ªÅ¸³ª´Â °ñ Áúȯ (skeletal disease) Àº self-limited µÇ¾îÁú ¼ö ÀÖ´Ù. ¾î¸¥¿¡¼¿Í ´ëÁ¶ÀûÀ¸·Î ¾î¸°¾ÆÀ̵鿡¼ ÆóÁúȯ (pulmonary disease) ´Â ÁøÇàÇÏÁö ¾Ê´Â (nonprogressive) °æÇâÀÌ ÀÖÀ¸¸ç ¸»±â ¼¶À¯È (end-stage fibrosis) ¿¡ ÀÇÇÑ ½ÉÇÑ È£Èí ºÎÀü (respiratory impairment) ´Â µå¹°´Ù(uncommon). systemic histiocytosis X ÀÇ Ä¡·á´Â °³°³ÀÎÀÇ È¯Àڵ鿡¼ ÁúȯÀÇ Á¤µµ(extent) ¿Í °ø°Ý¼º (aggressiveness) ¿¡ µû¶ó Â÷ÀÌ°¡ ÀÖ´Ù. Ä¡·á´Â corticosteroids ¿Í cytotoxic drugs ¸¦ »ç¿ëÇÑ´Ù. ±×·¯³ª ÀÌ·¯ÇÑ ¾àÁ¦µéÀÇ long-term effectiveness ´Â Áõ¸íÇϱ⠾î·Æ´Ù. ÁúȯÀÇ spontanous regression ȤÀº stabilization Àº ÁúȯÀÌ ÀÖ´Â children ÀÇ 1/4 ¿¡¼ ³ªÅ¸³´Ù. 10. ¿¹¹æ¹ý
11. ÀÌ·²¶© Àǻ翡°Ô
12. Á¦¸ñ¾øÀ½
histiocytosis X ¿¡¼ Æó ħ¹üÀº Áõ»óÀÌ ¾ø°Å³ª ȤÀº ±âħ, È£Èí°ï¶õ, ÀÚ¿¬±âÈä(spontaneous pneumothorax) °°Àº ÆóÀÇ È£»ê¼º À°¾ÆÁ¾ (eosinophilic granuloma) °ú À¯»çÇÑ Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³»±âµµ ÇÑ´Ù. ºñ·Ï ÆóÀÇ ¹æ»ç¼±ÇÐÀû ¼Ò°ßÀº È£»ê¼º À°¾ÆÁ¾ (eosinophilic granuloma) ÀÇ ¼Ò°ß°ú ±¸ºÐÇϱ⠾î·ÆÁö¸¸ °ñ º´º¯ (bone lesions) ÀÌ Èä°û °ñ°Ý (thoracic skeleton) ¿¡ ¶Ñ·ÇÇÏ°Ô ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ´Ù. 13.
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