최원준내과

1. 개요

천식이나 비염 환자에서 주로 나타나는 특수한 질환으로, 혈액 내의 호산구의 증가와 전신 혈관의 염증을 특징으로 합니다. 초기에는 보통 천명, 호흡곤란, 콧물, 코막힘 등 천식이나 비염의 증상을 호소하는 경우가 많으며 병의 진행에 따라 전신 발열, 쇠약감, 체중감소, 피부발진이나 결절 등이 나타납니다. 일부에서는 신경을 침범하기 때문에 감각의 이상이나 뇌경색 증상이 나타나기도 합니다.

2. 동의어

알레르기성 육아종성 혈관염, 척-스트라우스 증후군, Churg-Strauss syndrome

3. 정의

천식이나 비염 증상을 가지고 있던 환자에게 주로 나타나는 질환입니다. 혈액내 백혈구 중에서 알레르기 염증 반응의 원인이 되는 호산구 증가에 의한 전신 혈관의 염증을 특징으로 하는 질환으로 피부, 코안, 부비동, 폐 등의 여러 조직에서 호산구가 모이는 염증 덩어리(육아종)을 형성합니다.

4. 증상

초기에는 보통 천명, 호흡곤란, 콧물, 코막힘 등 천식이나 비염 증상을 호소하는 것이 가장 흔하며 병의 진행에 따라 전신 발열, 쇠약감, 체중감소 등이 나타납니다. 전신의 어느 장기라도 침범할 수 있으므로 다양한 증상을 일으킬 수 있는데 흔히 피부에 문제를 일으켜 피부 발진이나 결절 등이 관찰되기도 합니다. 일부에서는 신경을 침범하기 때문에 감각의 이상이나 뇌경색의 증상이 나타나기도 하고 또 일부에서는 심장질환을 일으키기도 합니다.

5. 원인,병태 생리

알레르기성 염증을 일으키는 호산구의 증가와 관계가 있다고 알려져 있으나 어떠한 이유로 이러한 혈관염을 일으키는지는 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 30세 이후에 발병한 천식을 앓고 있는 환자들에서 흔히 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 흔히 조직을 침범하여 혈관염을 일으키고 진행되면 종양을 형성하므로 알레르기성 육아종성 혈관염이라고도 불립니다.

6. 진단

다른 전신 혈관염을 일으키는 질환과의 감별이 중요한데 천식의 유무, 말초혈액 내 호산구수의 증가를 동반한 백혈구증다증 등의 진단에 도움이 되며 정확한 진단을 위해서는 조직 검사가 필요합니다.

7. 경과,예후

치료를 하지 않는 경우 경과는 매우 좋지 않으며 부신피질호르몬제나 다른 면역 억제제로 치료를 받은 경우도 10년 생존율이 75%정도로 예후가 좋지 않습니다.

8. 합병증

천식 증상의 악화, 뇌경색, 심장질환 등이 나타날 수 있습니다.

9. 치료

비교적 고용량의 전신 부신피질호르몬제와 흔히 항암제로 사용하는 면역억제제(Cyclophosphamide, Azathioprine) 치료가 필요하며 병변이 소실된 후에도 재발의 위험이 높으므로 장기적인 관찰과 치료가 필요합니다.

10. 예방법

생활시 유의사항: 일부의 환자에게는 약제 또는 식품첨가물 등과 관련이 있다는 보고도 있으므로 의심이 가는 경우 피하는 것이 좋겠습니다.

11. 이럴땐 의사에게

천식이나 비염의 증상을 가지고 있던 환자에게 피부 발진이나 딱딱한 덩어리가 만져지거나, 발열, 쇠약감, 체중감소 등의 증상이 나타나는 경우 알레르기 전문의사의 진찰이 필요합니다.

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