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1. 정의
간의 내외에서 혈행이 저해되어 문맥의 압이 상승한 상태를 말합니다. 간경변증은 문맥압 항진의 가장 흔한 원인이며, 식도정맥류 출혈은 간경변증 환자의 중요한 사인의 하나입니다.
2. 원인,병태 생리
간은 문맥계라는 독특한 구조를 가지고 있습니다.
간조직은 다른 장기처럼 간동맥을 통해 동맥피뿐 아니라 문맥으로부터 정맥피도 공급받는 이중적인 혈액 공급체계를 갖추고 있는데, 간 조직은 간동맥보다 간문맥을 통해 2배나
더 많은 혈액을 공급 받고 있습니다. 문맥은 간혈류량의 2/3 및 간 내 산소공급의 1/2를 담당하고 있으며, 문맥계란 복부 위장관, 비장, 췌장 및 담낭으로부터 유입되는 정맥을
총칭하는 것입니다.
문맥은 역류차단 밸브가 없는 정맥이므로 순환장애로 압력이 올라가면 역류가 가능하고, 측부순환이 쉽게 발생되어 상당량의 혈류가 간을 우회하여 흐르게 됩니다.
원인
문맥압항진증의 원인으로 간경변증이 가장 흔하고 문맥혈전증이 다음을 차지합니다.
문맥혈류에 대한 저항은 부위별로 나눌 수 있는데, 저항부위에 따라 간 유입 전, 간 내, 간 유출 후로 분류하고 있습니다. 그러나 저항부위를 규명하기 힘든 경우가 많습니다.
병태생리
간경변증이란 지속적인 염증으로 간세포가 손상되고 재생되는 과정을 거듭되면서 섬유성 물질이 축적되고 재생결절이 만들어지면 간 내 혈액순환이 장애를 일으킵니다.
간조직 내에 혈액이 지나가는 통로를 재생결절이 압박하거나 또는 혈관자체를 압박하게 되며, 섬유성 물질이 혈관주위를 감싸게 되면 혈관이 옭아매져서 혈액순환장애를
일으킬 수 있습니다.
문맥의 압력이 높아지면 문맥에 있는 정맥혈이 평소에는 잘 이용되지 않던 부행혈관들이 늘어나 혈액을 수송하는 새로운 통로를 담당하게 됩니다.
이런 이유로 간경변증 환자의 가슴이나 배꼽주위에 측부혈관이 나타나게 됩니다.
그러나 문맥의 높은 압력을 이겨내기 위해 문맥으로 유입되는 혈관을 확장시키는데는 한계가 있습니다.
혈관이 확장되면 혈관 벽은 약한 상태에 놓이게 되고 문맥의 압력이 계속해서 올라가면 압력을 감당하지 못하고 터지게 됩니다.
혈관파열로 인한 출혈은 어느 혈관이 파열되었느냐에 따라 다르게 나타나는데, 식도정맥류나 위정맥류가 파열되면 상부위장관 출혈을 일으키고 항문근처의 혈관이 파열되면
직장출혈을 일으킵니다.
3. 진단
직접 문맥압을 측정하는 방법이 있으나 위험이 따르거나 개복을 해야 하는 번거로움이 있어 실제 자주 이용되지는 않습니다.
진찰 소견에서 측부순환이 발달해 있거나 부종이나 복수가 있고, 내시경 소견상 식도정맥류가 있으면 문맥압항진증을 생각해야 합니다.
최근 초음파 검사를 통해 문맥의 굵기와 혈류역학을 조사하여 문맥압항진증의 진단에 도움을 받습니다.
또한 문맥압항진증의 원인을 정확히 알기 위해 간조직검사가 필요한 경우도 있습니다.
4. 경과,예후
첫째, 문맥계와 대정맥계 사이에 측부순환로가 만들어집니다. 고속도로가 막히면 우회도로를 이용하는 원리와 같습니다.
식도정맥류와 치정맥류가 만들어지고 배꼽주위에 푸르스름한 혈관이 나타납니다.
둘째, 비기능항진증이 나타나 순환하는 적혈구, 백혈구 및 혈소판 감소증을 초래합니다.
셋째, 정맥류 출혈로서 임상에서 제일 흔히 보는 증세로 식도정맥류와 위 분문, 위기저부에 생기는 위정맥류의 파열로 인하여 출혈이 생깁니다.
넷째, 복수와 하지부종 등의 증세가 동시 또는 개별적으로 나타납니다.
다섯째, 재생결절에서의 미세단락과 부행혈관을 통해 문맥혈이 간을 거치지 않고 직접 전신으로 유입되어 간성혼수, 포도당대사, 약물대사에 변화를 일으킵니다.
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문맥압항진증
